Ο διευθυντής της κλινικής μεταμοσχεύσεων του Ευαγγελισμού Βασίλης Βουγάς, ανοίγει την καρδιά του και μας μιλάει για το έργο της κλινικής που διευθύνει

• 
• Σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση είναι ένα χρόνιο, συστηματικό, αυτοάνοσο, φλεγμονώδες, νόσημα του συνδετικού ιστού, άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη ίνωση (σκλήρυνση) του δέρματος (σκληροδερμία), των αρθρώσεων και των
  εσωτερικών οργάνων (οισοφάγου, εντέρου, πνεύμονα, καρδιάς, νεφρών). Συχνότερα προσβάλλεται το δέρμα στο πρόσωπο και τα δάκτυλα, ενώ στην πορεία μπορεί να προσβληθεί όλο το σώμα.

• Είναι συχνό φαινόμενο;
• Η συχνότητα εμφάνισης στον γενικό πληθυσμό είναι περίπου 30 άτομα στα 100.000, ενώ είναι συχνότερο στις γυναίκες με αναλογία περίπου 4:1. Η νόσος παρουσιάζεται σε ηλικίες μεταξύ 25 και 50 ετών. Στα παιδιά και στους ηλικιωμένους συμβαίνει σπάνια.
•  
• Τι κλινική εικόνα έχει;
• Το σκληρό δέρμα χωρίζεται συνήθως σε δύο κατηγορίες ανάλογα με το βαθμό της προσβολής του δέρματος. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα που προσβάλει μόνο τα χέρια και τα πόδια και το συστηματικό σκληρόδερμα που προσβάλει μια μεγάλη περιοχή του δέρματος και ένα ή περισσότερα εσωτερικά όργανα, συχνά τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες. Το συστηματικό σκληρόδερμα διακρίνεται σε Διάχυτο και σε Περιορισμένο Σκληρόδερμα. Από το δέρμα, η σκλήρυνση και η πάχυνση του δέρματος είναι τα δύο συμπτώματα που δίνουν και το όνομα στην ασθένεια. Επιπλέον, οι ασθενείς  ίσως να εμφανίσουν έλκη, ασβέστωση, τηλεαγγειεκτασίες καθώς και άλλες δερματικές παθήσεις.
•  
• Πάσχω από σκληρόδερμα. Μπορεί να συμμετέχει και ο νεφρός σε αυτό;
• Ναι φυσικά. Η νεφρική συμμετοχή στο Συστηματικό Σκληρόδερμα μπορεί να χαρακτηριστεί από μια αργά προοδευτική έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας που συχνά συνοδεύεται από αρτηριακή υπέρταση και πρωτεϊνουρία σε επίπεδα μικρότερα από αυτά του νεφρωσικού επιπέδου, σπάνια από την λεγόμενη νεφρική κρίση σκληροδέρματος και σπανιότατα από ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα.
•  
• Τι είναι η νεφρική κρίση σκληροδέρματος;
• Η νεφρική κρίση σκυροδέρματος εμφανίζεται περίπου στο 20% των ασθενών με γενικευμένο σκληρόδερμα αλλά σε ασθενείς με τοπικό, τα ποσοστά είναι πολύ μικρά. Είναι μια σοβαρή επιπλοκή που η κύρια εκδήλωση της είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση, η έντονη κεφαλαλγία και ο προκάρδιος πόνος καθώς και η οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
•  
• Έχω σκληρόδερμα. Πρέπει να συμβουλευτώ νεφρολόγο;
• Ναι, είναι πολύ σημαντικό γιατί πρέπει να διερευνηθεί εάν υπάρχει νεφρική βλάβη τύπου σπειραματονεφρίτιδας, ο νεφρολόγος να διαγνώσει πρώιμα την αρτηριακή υπέρταση και να συστήσει την κατάλληλη θεραπεία, να αντιμετωπίσει την οξεία νεφρική ανεπάρκεια, και επιπλέον να αναγνωρίσει και να αντιμετωπίσει τις επιπλοκές από την πιθανή χρόνια νεφρική νόσο.
•  
• Ποια είναι η θεραπεία της νεφρικής συμμετοχής στο σκληρόδερμα;
• Ο νεφρολόγος σας μαζί με τον ρευματολόγο θα σχεδιάσουν ένα πλάνο παρακολούθησης και έγκαιρης αναγνώρισης της νεφρικής συμμετοχής, έτσι ώστε η θεραπεία να είναι άμεση. Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου και αναστολείς των υποδοχέων αγγειοτασίνης είναι τα φάρμακα εκλογής για την αντιμετώπιση της υπέρτασης και βελτίωση του νεφρικής βλάβης.
•  
• Τι παρακολούθηση πρέπει να έχω προκειμένου να αναγνωρίσω άμεσα την νεφρική συμμετοχή;
• Η πρώιμη αναγνώριση της νεφρικής συμμετοχής και η αντιμετώπιση της βελτιώνει πολύ την πρόγνωση. Συνιστάται να γίνονται μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης σε τακτική βάση από όλους τους ασθενείς με σκληρόδερμα. Ειδικότερα, μια σταθερή αύξηση της συστολικής πίεσης ίση ή πάνω από 20 mmHgή μια αύξηση της διαστολικής κατά 10 mmHg πρέπει να διερευνηθεί άμεσα. Δεν είναι απαραίτητο να είναι αυξημένη σε «παθολογικές» τιμές, π.χ. κάποιος ασθενής που έχει συστολική πίεση συνεχώς 110 mmHg, εάν πάσχει από σκληρόδερμα και η πίεση του αυξηθεί σταθερά στο 130 mmHg θα πρέπει να εκτιμηθεί από νεφρολόγο και ανά 3 μήνες θα πρέπει να ελέγχει την νεφρική του λειτουργία πραγματοποιώντας εξετάσεις για την κρεατινίνη, ουρία καθώς και γενική ούρων για ανίχνευση λευκώματος.
•  
• Εάν παίρνω προληπτικά φάρμακα για την υπέρταση, θα προλάβω την νεφρική βλάβη;
• Όχι, δεν υπάρχουν μελέτες που να το στηρίζουν αυτό. Αυτό που υπάρχει όμως είναι ότι η γρήγορη, άμεση και σωστή αντιμετώπιση του σκληροδέρματος και της υπέρτασης βελτιώνει πολύ την εξέλιξη της νόσου και την πρόγνωση της.
•  
• Επιστημονική Ομάδα Νεφρολογικών Κέντρων Mesogeios
•  
• Βιβλιογραφία
• 1. Brady SM, Shapiro L, Mousa SA. Current and future direction in the management of scleroderma. Arch Dermatol Res. 2016 Sep;308(7):461-71. doi: 10.1007/s00403-016-1647-6. Epub 2016 Apr 30. Review. PubMed PMID: 27139430.
• 2. Hudson M. Scleroderma renal crisis. Curr Opin Rheumatol. 2015 Nov;27(6):549-54. doi: 10.1097/BOR.0000000000000221. Review. PubMed PMID: 26352732.
• 3. Bose N, Chiesa-Vottero A, Chatterjee S. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum. 2015 Jun;44(6):687-94. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.12.001.Epub 2014 Dec 11. Review. PubMed PMID: 25613774.
• 4. Steen VD. Kidney involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 2014 Oct;43(10 Pt 2):e305-14. doi: 10.1016/j.lpm.2014.02.031. Epub 2014 Aug 28. Review. PubMed PMID: 25174767.
• 5. Vij M, Agrawal V, Jain M. Scleroderma renal crisis in a case of mixed connective tissue disease. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2014 Jul;25(4):844-8. Review. PubMed PMID: 24969199.
• 6. Mouthon L, Bussone G, Berezné A, Noël LH, Guillevin L. Scleroderma renal crisis. J Rheumatol. 2014 Jun;41(6):1040-8. doi: 10.3899/jrheum.131210. Epub 2014 May 15. Review. PubMed PMID: 24833760.
• 7. Rezk T, Henderson SR, Lynch B, Burns A. Scleroderma renal crisis. Br J Hosp Med (Lond). 2013 Sep;74(9):C130-3. Review. PubMed PMID: 24273775.
• 8. Sabir O, Younas H, Tanvir I, Tarif N. Scleroderma renal crises: case report and review of literature. J Pak Med Assoc. 2013 Jul;63(7):916-8. Review. PubMed PMID: 23901721.
• 9. Shanmugam VK, Steen VD. Renal disease in scleroderma: an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and management. Curr Opin Rheumatol. 2012 Nov;24(6):669-76. Review. PubMed PMID: 22955019; PubMed Central PMCID: PMC4048657.
• 10. Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y. Scleroderma overlap syndrome. Isr MedAssoc J. 2011 Jan;13(1):14-20. Review. PubMed PMID: 21446230.

https://www.mesogeios.gr